小児特発性ネフローゼ#3　ステロイド依存性・頻回再発型

2023-02-08

こんにちは！ゆりこです。

皆さま、ネフローゼ症候群という病気をご存じでしょうか？
わが家は2018年に長男がこの病気を発症し、現在も治療を継続しています。
昨日まで元気いっぱいに外を走り回っていた息子が、即日入院、2ヶ月隔離という説明を受け頭が真っ白になったあの日から、3年が経ちました。

今はわが家の一部となったこの病気を、初めて耳にし、どう受け止めたか…。わが家なりの治療や歩みなどを発信し、同じ症状のお子様のいらっしゃるご家族様へお役に立てる部分があれば幸いです。

前の記事はこちら↓
小児特発性ネフローゼ#2 入院～退院

再発の定義

退院後も入院中と同じく、ステロイドを服薬し感染症対策に念を入れて過ごせばそのほかの制限はありませんでした。再発については以下のように説明を受け、試験紙による蛋白チェックを行ってプラスが出た際には受診するよう言われました。

ネフローゼの再発の定義
・尿蛋白3+以上が3日以上続く
・尿蛋白2+以上が1週間続く

普段の生活

退院して1週間後に受診。徐々にステロイドの減量を行って、何事も無ければ通院も月に一度で良いことになりました。外で遊ぶのが大好きなわが子は、散歩をしながら道路を走る車に手を振ったり、花を摘んでみたり、それだけで1日が過ぎていくようでした。今まで日常だったこの風景が、なんと恵まれた時間だったのだろうかと思いました。

ステロイドの減量

ステロイドの減量については個人差があると思います。
わが家の場合、毎日30㎎=10㎎×3回(朝昼晩)服薬から、1日おきに30㎎(朝1回)となりました。これを1ヶ月続けて、症状が治まっていたら次の1ヶ月は隔日20㎎に減らすという説明でした。

発症の日から、再発が多い病気だということは理解していました。
それでも初発で終わるという可能性を信じていました。

再発

減量から日もなく、尿蛋白の検査紙が真っ青になりました。
お使いの方にはお分かりかと思いますが、検査紙の色味は陰性だと黄色です。

黄色は陰性。
緑の濃い色に近づくほど、尿蛋白が多いことを表します。

誰のせいでもありません。わかっているのに、動悸が収まらず、手が震えました。
わが子は毎日服薬を頑張っています。それなのに…！と思わずにはいられません。
「またか」とか、「やっぱり」なんて思える訳ないのです。

緊急受診

翌日以降も4+と続いたため、病院に連絡を入れ受診となりました。結果再発。目元にむくみがありましたが、元気で食欲もありました。

減量したばかりのステロイドをもとの量に戻すことになり、寛解(陰性が3日続く)次第、減量(1日おきに服薬)とのことでした。病院にもよるのかもしれませんが、2度目以降の再発はよほどのことがなければ通院治療と言われ、その点については安堵しました。

ステロイドが元の量に戻り、2日後に蛋白尿が2+になりました。1+、陰性と続いて1週間後に寛解となりました。むくみが引いて陰性の試験紙を見るのがとても嬉しかったです。

ステロイド依存性・頻回再発型

ステロイドが効くのはありがたいことなのですが、減らすと尿蛋白が漏れ出してしまう…。
おそらくわが子はステロイド依存性だろうと言われました。
更には、初発から2回目の感覚が非常に短かったため、頻回再発型だろうと。

こちらにも定義があります。

「頻回再発型ネフローゼ症候群」
ステロイドの減量や中止に伴って頻回に再発を繰り返す。
発症(初発)から半年以内に2回、もしくは任意の1年間に4回以上の再発を繰り返した場合

「ステロイド依存性ネフローゼ症候群」
ステロイド減量中やステロイド中止後１４日以内に再発を２回続けて起こしたもの

免疫抑制剤の導入について

頻回再発型やステロイド依存性の場合、再発のたびにステロイド薬が必要になるため、ステロイド薬の副作用（低身長、緑内障、肥満、高血圧、糖尿病、白内障、骨粗しょう症など）の問題が出てきます。そのためステロイドの長期的な投与は可能な限り避けるべきであり、代替薬として免疫抑制薬と呼ばれる薬を導入することになるだろうと説明がありました。

先生のお話によると、”免疫抑制剤は決して万能なものではなく、1年に4回再発するところを、2回ほどに抑えられるようなもの。それでもステロイドの投薬量を減らすことが見込めるため、現在2歳、これから大きくなるはずのわが子にとっては有益である”とのことでした。

とは言え前出の定義によればわが子は2回目の再発。次の再発まで猶予があります。
再発を前提に話を聞くのはとてもツラいことです。しかし、この時先生に先のことを予測していただいたことで、わが家は治療の次のステップへ、心の準備を始めることができたと思っています。

治療を頑張ってくれる息子に感謝。ネフローゼはわが家の一部

ネフローゼは、症状の個人差が大きく
初発で終わる、再発を繰り返す
ステロイドが効く、ステロイドが効かない　などで枝分かれします。

もちろん初発で終わることを期待しましたが、長男は頻回再発型、そして難治性と診断されて現在も治療・服薬を継続しています。毎日服薬をがんばってくれる息子にも、サポートしてくださる先生方にも感謝しつつ、症状が落ち着く日をこいねがう日々です。

病気は、時として家族へ大きな負担をもたらすこともあります。なんでわが子が、と思いたくなることもあります。でもわが家は、そのマイナスに思える側面に悲しむのではなく…息子の体の一部、ひいてはわが家の一部として受け止め、彼が元気いっぱいに大きく育ってくれるよう見守って行けたらと思っています。
お子さんが小さな不調を訴えたとき、背後に大きな疾患が潜んでいることもあります。気づいてあげられるのは、私たちです。ためらわず受診したり、誰かに相談してみてくださいね。

また次回、再発・免疫抑制剤がスタートした話について書きたいと思います。